Pulmonale Hypertonie
Pneumologie und BeatmungsmedizinDefinition der Erkrankung
Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist durch ein chronisch progredientes pulmonal-vaskuläres Remodeling (Gefäßumbau) charakterisiert. Dieses führt zu einer Erhöhung des Lungengefäßwiderstands und dadurch auch des pulmonal arteriellen Drucks. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Vergrößerung der rechten Seite des Herzens (Rechtsherzhypertrophie) mit zunehmender Funktionseinschränkung (Rechtsherzinsuffizienz).
Die pulmonal arterielle Hypertonie gehört mit ca. 4 Betroffenen in einer Millionen Einwohner zu den seltenen Erkrankungen. In den letzten Jahren sind große Fortschritte in der Diagnostik und Therapie erzielt worden.
Eine frühzeitige Diagnose und gezielte medikamentöse Therapie kann die Lebensqualität und körperliche Belastbarkeit der Patienten steigern. Die Prognose bleibt jedoch weiterhin stark eingeschränkt.
Klassifikation:
Nach der letzten Weltkonferenz in Nizza in 2018 wird die Pulmonale Hypertonie in fünf Klassen unterteilt.
1. Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH)
2. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens
3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
4. Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thrombembolien (CTEPH)
5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen
Symptome
Da die Symptome mit Müdigkeit, Leistungsverlust und Luftnot bei Belastung recht unspezifisch verlaufen, werden Patienten meist erst diagnostiziert, wenn die Rechtsherzschwäche bereits in einem fortgeschrittenen Stadium besteht (WHO-Funktionsklasse III oder IV; entsprechend Luftnot bei geringer körperlicher Belastung oder in Ruhe).
Bei weiter vorangeschrittener Erkrankung kommt es zu einer Rechtsherzinsuffizienz. Die Symptome der Rechtsherzinsuffizienz sind periphere Ödeme (Wassereinlagerungen, insbesondere an den Beinen/Knöcheln), Lippenzyanose (blaue Lippen), gestaute Halsvenen, Herzrhythmusstörungen und zunehmende Luftnot.
Ursachen
Es sind bereits einige genetische Veränderungen identifiziert worden, die zur Erkrankung führen können (hereditäre pulmonal arterielle Hypertonie). Zudem tritt bei folgenden Erkrankungen gehäuft eine pulmonale Hypertonie auf:
Nach Einnahme bestimmter Medikamente (wie z.B. dem Appetitzügler Fenflurarmin) oder Giftexposition (Arzneimittel- und toxininduzierte PAH, DPAH), assoziierte pulmonal arterielle Hypertonie (APAH) bei folgenden Grunderkrankungen: Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen), HIV-Infektion, portale Hypertonie, angeborene systemisch-pulmonale Shunts (u. a. Herzfehler), Bilharziose.