Thymustumoren und Myasthenia gravis

 

Der Thymus ist ein Organ des Immunsystems des Körpers. Er ist im Mediastinum (Mittelfell) vor dem Herzen liegend lokalisiert. Vom Epithel des Thymus ausgehende Tumore heißen Thymom oder Thymuskarzinom. 

Dabei zeigen Thymome ein eher gutartiges Verhalten, während Thymuskarzinome bösartig sind, das heißt sie wachsen lokal in sie umgebende Gewebe ein und haben die Fähigkeit zu metastasieren.

 

Von der Erkrankung sind meist Menschen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr betroffen, wobei das Verhältnis zwischen den Geschlechtern etwa ausgeglichen ist.

Thymome und Thymuskarzinome können Symptome wie Brustschmerzen, Atemnot, Husten und Heiserkeit verursachen. Sehr häufig werden  sie als Zufallsbefund in der aus anderen Gründen angefertigten Bildgebung des Thorax (z.B. Röntgen- oder Computertomographie des Thorax) erstmals diagnostiziert.

 

Ca. 40% der Patienten mit einem Thymom oder Thmuskarzinom weisen Symptome einer Myasthenia gravis auf. Dabei handelt es sich um eine neurologische Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen Rezeptoren gebildet werden, die an der Übertragung von Nervenimpulsen auf Muskelzellen beteiligt sind (Acetylcholin-Rezeptor-Antikörper, Titin-Antikörper). Die Antikörper sind mitunter im Blut des Patienten nachweisbar. Eine Myasthenia gravis äußert sich in den meisten Fällen über eine Schwäche der Augenlider, Sprech-, Schluck- und Kaustörungen. Dadurch führen die neurologischen Beschwerden zur Diagnose des Thymoms bzw. Thymuskarzinoms. Andere paraneoplastische Syndrome (z.B. aplastische Anämie, Hypogammaglobulinämie) sind sehr selten.

 

Anhand ihrer histologischen Eigenschaften werden Thymome und Thymuskarzinome nach der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation eingeteilt (WHO-Klassifikation von 2004). Die Tumorausbreitung wird mit Hilfe der Masaoka-Koga-Klassifikation (von 1994) ausgedrückt.

Die Therapie der Wahl bei Thymomen und Thymuskarzinomen ist die komplette operative Entfernung. Dies kann je nach Tumorausbreitung minimal-invasiv über eine sogenannte Video-assistierte Thorakoskopie, oder über eine offene Operation (Thorakotomie, Sternotomie) erfolgen. Ab einem definierten Tumorstadium und bei unvollständiger Resektion schließt sich an die Operation eine Bestrahlung des Mediastinums an. Thymome und Thymuskarzinome, die zum Zeitpunkt der Diagnosestellung aufgrund ihrer Ausbreitung im Mediastinum nicht operabel oder bereits metastasiert sind, werden der onkologischen Therapie (Chemotherapie, Bestrahlung) zugeführt und abhängig vom jeweiligen Ansprechen eventuell im Verlauf operiert.