Thymuskarzinome (Thymome, Thymuscarcinome)

Thoraxonkologie Thoraxchirurgie

Disease definition

Bei den bösartigen Tumoren des Thymus wird unterschieden zwischen den langsam wachsenden Thymomen und dem aggressiveren Thymuskarzinom. Thymome und Thymuskarzinome sind sehr seltene Erkrankungen mit etwa 0,2 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland. Frauen und Männer sind etwa gleich häufig betroffen, das Erkrankungsalter ist sehr variabel, meist sind Patienten zwischen 30 und 60 Jahre alt.

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sollte die Behandlung immer an einem Zentrum erfolgen. In der Thoraxklinik stehen Ihnen neben einem großen Netzwerk an Spezialisten neueste Therapieverfahren zur Verfügung.

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Symptoms

In Verbindung mit Thymomen können Autoimmunerkrankungen oder bestimmten Blutbild-Veränderungen auftreten (s.u.).

Thymuskarzinome können lange vollständig asymptomatisch sein. Abhängig von ihrer Größe und Lokalisation können jedoch auch Reizhusten, Atemnot, Schmerzen des Brustkorbs oder Nervenschädigungen mit Auftreten von Heiserkeit (Phrenicusparese) vorkommen. Eine Schwellung von Armen und Hals ist möglich, sollte der Tumor auf die große obere Hohlvene drücken. Unspezifische Zeichen einer bösartigen Erkrankung wie Gewichtsverlust und allgemeines Schwächegefühl können ebenfalls auftreten.

Causes

Eine Reihe von Erkrankungen, beispielsweise Myasthenia gravis (eine Muskelerkrankung), Autoimmunerkrankungen wie Polymyositis, Rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom) werden mit der Entstehung von Thymustumoren in Verbindung gebracht. Ob diese ursächlich für das Entstehen das Thymoms sind oder ob sie durch die Veränderungen im Thymus ausgelöst werden ist nicht sicher.

Ursachen für die Entstehung bösartiger Thymustumoren sind unbekannt.

Diagnosis

  • Körperliche Untersuchung
  • Tumormarker: Es gibt keine spezifischen Tumormarker für das Thymuskarzinom, allerdings können Tumormarker einen Hinweis auf andere Ursprünge der bösartigen Neubildung geben
  • Staging
  • Tumorstadien
  • Bildgebung: Röntgen-Thorax, Sonographie, CT, MRT, Angio-MRT, (evt. PET-CT)
  • Ultraschall- oder CT-gesteuerte Punktion: Diese ist für die Bestätigung der Bösartigkeit (Malignität) des Tumors notwendig, sollte der Tumor technisch anfangs nicht operabel sein
  • Operation: um die genaue Einordnung des Thymuskrebses vornehmen zu können erfolgt in der Regel die operative Entfernung der Thymusdrüse
  • Pathologische Diagnostik: Weitere routinemäßig erforderliche Untersuchungen. Da die bösartigen Zellen beim Thymuskarzinom sehr unterschiedlich aussehen können ist es immer erforderlich, einen Ursprung der Krebserkrankung in einem anderen Organ auszuschließen

Course of treatment

Sobald alle Untersuchungsergebnisse vorliegen, wird Ihr Ärzteteam über die bestmögliche Therapie entscheiden. Diese richtet sich vor allem nach der Ausbreitung des Thymuskrebses.

Ist der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose auf die Thymusdrüse begrenzt und der Allgemeinzustand des Patienten lässt es zu, wird in der Regel die operative Entfernung angestrebt. Nach erfolgter Operation schließt sich je nach Tumorausdehnung (Stadium) eine adjuvante Strahlentherapie an. Die Bestrahlung des betroffenen Gebiets hat die Abtötung mikroskopischer Tumorzell-Reste zum Ziel und verringert relevant das Rückfallrisiko.

Sollte der Tumor bei Diagnosestellung zwar lokal begrenzt, aber technisch inoperabel sein, so wird eine neoadjuvante (vorgeschaltete) Therapie empfohlen mit dem Ziel, den Tumor so weit zu verkleinern, dass der Chirurg ihn im Ganzen entfernen kann. Hier kommen Bestrahlung und auch Chemotherapie zum Einsatz. Verkleinert sich der Tumor ausreichend folgt im Anschluss die Operation, in einzelnen Fällen optimiert durch das an unserem Zentrum zur Verfügung stehende moderne HITOC-Verfahren. Ergänzend erhalten diese Patienten eine Bestrahlung nach erfolgter Operation.

Sollten zum Diagnosezeitpunkt bereits Streuherde in anderen Organen (Metastasen) vorliegen, so wird eine Chemotherapie erforderlich. Abhängig von der genauen histologischen Form des Tumors kann auch eine zielgerichtete Therapie („targeted therapy“) möglich sein. Neue Behandlungsformen, insbesondere immuntherapeutische Ansätze, werden in Studien überprüft. Ihre behandelnden Ärzte werden immer wieder prüfen und mit Ihnen besprechen, ob eine neuartige Therapie für Ihre Krebserkrankung in Frage käme.

Trotz der insgesamt guten Prognose vieler Formen dieser Erkrankung wird in der Regel (im Gegensatz zu vielen anderen Tumorarten) beim Thymom und Thymuskarzinom eine lebenslange Nachsorge erfolgen.

Aftercare

Unter Systemtherapie versteht man Therapieansätze, die systemisch im gesamten Körper wirken; also Chemotherapie, Immuntherapie oder orale Tablettentherapien mit Tyrosinkinasinhibitoren. Hier sind in Abhängigkeit von Tumormanifestation und –ausdehnung sowie durchgeführtem Therapieansatz Verlaufskontrollen notwendig. In der Regel wird alle 6-12 Wochen mit einer Computertomographie (CT) überprüft, ob der Krebs sich verkleinert oder zumindest in seinem Wachstum gestoppt wird („Therapieansprechen“). Bei der Kontrolle von Hirnmetasten wird in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt.

Nach Abschluss einer Systemtherapie erfolgen diese Kontrollen in der Regel alle 2-3 Monate.

Frequent questions

Die Diagnose Krebs stellt einen tiefen Einschnitt im Leben dar. Vor allem bei Erstdiagnose und vor Beginn einer Therapie ist der Informationsbedarf hoch. Ihr Ärzte- und Pflegeteam wird Sie gemeinsam mit unseren Beratungsdiensten in jeder Phase der Therapie bestmöglich unterstützen.

Insbesondere zu Anfang erwartet jeden Patienten eine wahre Flut von Informationen. Um hier den Überblick zu behalten, empfehlen wir daher:

  1. Bringen Sie unbedingt zu allen Gesprächsterminen einen Angehörigen oder guten Freund mit. Sollten Sie stationär bei uns liegen ist es meist auch möglich, mit den behandelnden Ärzten einen Gesprächstermin zu vereinbaren. In der Aufregung gehen sonst viele Einzelheiten unter, außerdem können Sie sich so im Anschluss besser über das Gesagte austauschen.
  2. Notieren Sie sich Ihre Fragen vorab – und haben Sie keine Scheu, diese Fragen auch zu stellen.
  3. Viele Patienten wünschen sich etwas Zeit vor Beginn einer Therapie, um das Wissen über ihre Erkrankung zu verarbeiten, anstehende Entscheidungen in Ruhe besprechen zu können oder ggf. eine zweite ärztliche Meinung einzuholen. Bei manchen Krebserkrankungen ist ein unverzüglicher Behandlungsbeginn jedoch notwendig, um die Prognose nicht zu verschlechtern. Ihr Arzt wird Ihnen die Frage beantworten können, wie rasch der Therapiebeginn erfolgen sollte.
  4. Auch auf die Fragen der Ärzte können Sie sich vorbereiten:
    1. Es ist wichtig, genau über Ihre Vorerkrankungen Bescheid zu wissen. Bringen Sie am Besten Arztbriefe vorangegangener Krankenhausaufenthalte mit, falls vorhanden auch Röntgenaufnahmen auf CD.
    2. Ein Medikamentenplan ist unabdingbar, um genaue Informationen über Art und Dosierung der von Ihnen eingenommenen Medikamente zu erhalten. Außerdem müssen Sie uns über Allergien informieren.
    3. Auch Informationen über Schrittmacher, Stents, Implantate sollten Sie bereit halten.
  5. Verhalten im Notfall: Informieren Sie sich, wen Sie neben Ihrem Hausarzt und dem Ärztlichen Bereitschaftsdienst (116 117) erreichen können.  Einen Notarzt erreichen Sie immer unter der 112.
  6. Überlegen Sie gemeinsam mit Ihrer Familie, ob es sozialrechtliche oder organisatorische Fragen gibt, die Sie klären möchten oder müssen (z.B. Krankschreibung, Pflegeantrag, Hilfsmittel für zu Hause). Hierfür steht Ihnen unser Sozialdienst jederzeit zur Verfügung.
  7. Um eine kontinuierliche und kompetente Betreuung durch vertraute ärztliche und pflegerische Mitarbeiter zu gewährleisten, wird in unserer Klinik aktuell das „Heidelberger Meilensteinkonzept“ eingeführt. Dieses bietet Ihnen eine engmaschige Begleitung von Beginn an. Nutzen Sie diese Möglichkeit.

This is where we excel

Klinische Studien

Klinische Studien haben die Nutzung innovativer Krebsforschung in der Behandlung zum Ziel. Modernste Medikamente und Technologien werden hier unter streng kontrollierten Bedingungen angewendet. Patienten profitieren so zeitnah von neuen Forschungsergebnissen.

Zur umfassenden Information und engmaschigen Betreuung von Studienpatienten steht in der Thoraxklinik ein speziell geschultes Studienteam aus mehreren Ärzten und nichtärztlichen Mitarbeitern (sog. study nurses) zur Verfügung. Dieses Team begleitet die Patienten im Rahmen einer Studie während des gesamten Behandlungszeitraumes, informiert und berät umfassend und betreut die Patienten in allen studienspezifischen Belangen.

Ein besonderer Schwerpunkt der Thoraxonkologie an unserer Klinik liegt auf der Entwicklung und Durchführung selbst designter, innovativer Studien. Akademische Fragestellungen mit klinischer Signifikanz werden in diesen sogenannten „Investigator Initiated Trials“ (IITs) in die Anwendung gebracht, häufig auch in interdisziplinären Ansätzen (z.B. mit der Strahlentherapie).

Ihre behandelnden Ärzte werden zu jedem Zeitpunkt im Behandlungsverlauf prüfen, ob die Teilnahme an einer  klinischen Studie für Sie in Frage kommt und diese Option mit Ihnen besprechen.

Eine klinische Studie ist eine kontrollierte Prüfung eines Medikaments oder medizinischen Verfahrens, das

  • bei einer bestimmten Erkrankung (z.B. Lungenkrebs) oder in einer bestimmten Situation (z.B. Rezidivbehandlung) erstmalig eingesetzt wird ODER
  • in einer neuen Abfolge oder Kombination verabreicht wird.

Dabei wird die neue Therapie in der Regel mit der Standardbehandlung verglichen.

Ein Medikament oder medizinisches Verfahren wird zunächst präklinisch, d.h. nicht am Menschen, auf seine Sicherheit und Wirksamkeit untersucht. Ergeben sich dabei Erfolg versprechende Ergebnisse, wird ein Studienprotokoll erstellt, in dem der exakte Behandlungsablauf für eine klinische Prüfung beim Menschen festgelegt wird. Häufig haben Medikamente oder medizinische Verfahren schon die erste Phase der klinischen Prüfung (Erstanwendung beim Menschen, Untersuchung der Verträglichkeit und Sicherheit) hinter sich und befinden sich in Phase II-IV (s.u.) der klinischen Prüfung, für die jeweils ein neues Studienprotokoll erstellt werden muß. Das Studienprotokoll muß von der zuständigen Ethikkommission genehmigt werden. Diese setzt sich aus Ärzten, Wissenschaftlern, Juristen und Theologen zusammen und prüft, ob das Studienprotokoll unter medizinischen, rechtlichen und ethischen Gesichtspunkten vertretbar und korrekt ist. Die Erstellung eines Studienprotokolls und anschließende Durchführung der Studie unterliegt strengen nationalen und internationalen Richtlinien (sog. „good clinical pratice“), deren Einhaltung während der Studie kontinuierlich durch unabhängige Kontrolleure (sog. Monitore) überprüft wird.

Warum sind klinische Studien notwendig?

Die Durchführung klinischer Studien ist vom Gesetzgeber vorgeschrieben, wenn neue Medikamente oder medizinische Therapieverfahren zugelassen werden. Die meisten Medikamente, die Sie heute in der Apotheke erhalten, haben die Phase der klinischen Prüfung durchlaufen.

Wichtige Begriffe aus klinischen Studien: 

Randomisiert:

Ein Medikament oder medizinisches Therapieverfahren wird mit einer anderen Behandlung, i.d.R. der Standardbehandlung verglichen. Die Entscheidung, welcher Patient welcher Therapie zugeordnet wird, erfolgt nach dem Zufallsprinzip. Dies verhindert eine einseitige Beeinflussung der Studienergebnisse durch den Arzte oder den Patienten.

Placebokontrolliert:

Ein Placebo ist eine Tablette oder Infusion, die keinen Wirkstoff enthält. Häufig wird in der Vergleichsgruppe ein Placebo eingesetzt. Dies lässt erkennen, ob die Wirkung eines Medikamentes echt ist oder nur auf „Einbildung“ beruht.

Doppelblind:

Weder der behandelnde Arzt noch der Patient wissen, ob es sich bei der angewandten Therapie um Placebo oder Verum handelt. Dies soll eine subjektive Beeinflussung der Medikamentenwirkung verhindern. In Notfällen wird die Verblindung gebrochen.

Phase I-IV:

Die klinische Prüfung von Medikamenten vollzieht sich in vier Stufen. Für die Marktzulassung eines Medikamentes müssen die ersten drei Stufen erfolgreich abgeschlossen sein.

Phase I:

Untersuchung zur Aufnahme, Verteilung, Verstoffwechselung und Ausscheidung eines Medikamentes. Prüfung von Verträglichkeit und Sicherheit.

Phase II:

Festlegung der optimalen Dosierung und Überprüfung des Therapiekonzepts

Phase III:

Therapeutische Wirksamkeit und Unbedenklichkeit in einer größeren Patientengruppe

Phase IV:

Anwendungsbeobachtung in der täglichen Routine zur Feststellung seltener Nebenwirkungen

Was bedeutet die Teilnahme an einer klinischen Studie für mich?

Die Teilnahme an einer klinischen Studie ermöglicht uns, Ihnen Zugang zu modernen Medikamenten und Therapieverfahren zu verschaffen, die in der Standardbehandlung noch nicht angewendet werden. Insbesondere bei der Krebsbehandlung spielt diese Möglichkeit eine Rolle, da sich uns eine zusätzliche Therapieoption bietet, die bei Entwicklung einer Resistenz auf bereits  zugelassene Krebsmedikamente mit dem Ziel, ein weiteres Tumorwachstum aufzuhalten, eingesetzt werden kann.

Studienpatienten werden sehr engmaschig überwacht, um Nebenwirkungen so früh wie möglich erkennen und behandeln zu können.  Dies bedeutet, dass Sie sich zumeist häufiger als Patienten mit einer Standardbehandlung ambulant in der Klinik vorstellen müssen. Die Vorstellungstermine sind nach einem bestimmten Zeitplan vorgegeben und müssen eingehalten werden (Ausnahme Urlaub o.ä.). Darüber hinaus müssen alle Änderungen Ihres Gesundheitszustandes und Ihrer Beimedikation umgehend dem betreuenden Studienzentrum gemeldet bzw. abgesprochen werden.

Focus

Thymome und Thymuskarzinome bilden eine relativ seltene Gruppe von Tumorerkrankungen des Brustkorbs. Eine Behandlung innerhalb eines Zentrums mit entsprechender klinischer Expertise ist unbedingt zu empfehlen.

Im Rahmen einer Spezialsprechstunde bieten wir Patienten in allen Tumorstadien die Möglichkeit, einer Mitbeurteilung („Zweitmeinung“) oder auch einer kontinuierlichen Betreuung.

Unser Netzwerk umfasst die Integration von Spezialisten/Innen aus Thoraxonkologie, Thoraxchirurgie, Radioonkologie, Pathologie, Molekularpathologie (NGS-Multiplex-Analyse; Liquid Biopsy), Neuroonkologie und der translationalen molekularen Diagnostik („Heidelberger MASTER-Programm“).

Die Durchführung von klinischen Studien durch unser Studienzentrum ermöglicht einen Zugang zu neusten Therapieverfahren. Es findet ein regelmäßiges Tumorboard mit Experten verschiedener Disziplinen statt, und es besteht ein regelmäßiger Austausch mit anderen Zentren für Thymustumoren.